Болезнь Вальденстрема: симптомы и способы лечения

Содержание

Болезнь Вальденстрема (макроглобулинемия) — что это такое и как лечить

Болезнь Вальденстрема: симптомы и способы лечения

Макроглобулинемией Вальденстрема называют опухоль костного мозга, которая формируется из лимфоцитов, представляющих собой уникальный вид лейкоцитов, то есть белых кровяных телец, либо это также могут быть плазмоциты — созревшие клетки, обладающие способностью образовывать иммуноглобулины, а именно некие белки, принимающие участие в защитных реакциях человеческого организма.

Макроглобулинемия Вальденстрема была открыта в 1948 году.

Описание заболевания

Клетки, подвергнувшиеся опухолевому воздействию, начинают производить значительное число одинакового иммуноглобулина. В самом начале такой болезни процесс практически не отличается от постоянного лимфолейкоза — опухоли зрелых лимфоцитов.

  • Кардинальное отличие заключается в повышенном производстве белка на фоне макроглобулинемии Вальденстрема.
  • Такое вещество способно повышать вязкость крови и провоцирует образование тромбозов, вследствие чего происходит закрытие промежутка кровеносных сосудов и кровотока.

Симптомы патологии

Полный набор симптомов макроглобулинемии заключает в себе сразу ряд различных синдромов и представляет собой постоянную совокупность проявлений болезни, объединенную одним процессом развития.

К общим симптомам макроглобулинемии Вальденстрема следует отнести повышенное потоотделение, боли в суставах, слабость, утомляемость, увеличение температуры тела в пределах 37 до 37,5 градусов, а также снижение массы тела.

Различают гиперпластический синдром – это означает увеличение органов в организме, в области которых появляются опухолевые клетки. Такой синдром встречается почти у половины пациентов.

В этом случае наиболее часто можно встретиться с такими проявлениями, как сильная тяжесть в правом подреберье, которая появляется ввиду изменения размеров печени, увеличение лимфоузлов, а также ощущение тяги в левом подреберье из-за процесса патологии селезенки.

Симптомы макроглобулинемии Вальденстрема довольно неприятны. Рассмотрим течение болезни подробнее.

Источник:

Макроглобулинемия и ее особенности

Под термином «макроглобулинемия» объединены клинические состояния с наличием моноклонального макроглобулина, который продуцируется В-лимфоидными элементами, ответственными в норме за синтез М-глобулина

Макроглобулинемия Вальденстрема встречается в 10 раз реже, чем множественная миелома, чаще у мужчин. Возраст больных от 30 до 90 лет, средний возраст около 60 лет.

Что провоцирует Макроглобулинемия Вальденстрема:

Подобно миеломной болезни, она несколько чаще встречается у мужчин, а заболеваемость растет с возрастом (половина больных старше 64 лет). У некоторых больных IgM взаимодействует с миелин-ассоциированным гликопротеидом.

Этот гликопротеид утрачивается при демиелинизирующих заболеваниях периферической нервной системы, подобно хорошо изученному основному (ударение на втором слоге) белку миелина у больных рассеянным склерозом (не исключено, что потеря миелин- ассоциированного гликопротеида начинается раньше и более значительна, чем потеря основного (ударение на втором слоге) белка).

В некоторых случаях развитию макроглобулинемии Вальденстрема предшествует нейропатия.

Есть предположение, что болезнь начинается с вирусной инфекции, которая приводит к образованию антител, перекрестно реагирующих с компонентами здоровых тканей. Как и при миеломной болезни, поражается костный мозг, однако остеолиза и гиперкальциемии нет.

Уровень парапротеина в сыворотке тоже превышает 30 г/л, но из-за больших размеров молекулы IgM не проникают через клубочки, а легкие цепи экскретируются с мочой только у 20% больных. Поэтому почки при макроглобулинемии Вальденстрема страдают редко.

У 80% больных легкие цепи имеют изотип каппа.

Генетическая предрасположенность к макроглобулинемии Вальденстрема подтверждается случаями семейной макроглобулинемии, иммуноглобулиновых аномалий у некоторых родственников больных макроглобулинемией. Обсуждается роль воспалительных процессов и неоплазм в развитии макроглобулинемии.

Патогенез (что происходит?) во время Макроглобулинемии Вальденстрема:

Макроглобулинемия Вальденстрема встречается изолированно и в сочетании со злокачественными лимфомами, неопластическими процессами, некоторыми инфекционными и воспалительными заболеваниями, а также как стабильная серологическая аномалия при отсутствии признаков злокачественного или другого заболевания (так называемая доброкачественная моноклональная гаммапатия).

Симптомы Макроглобулинемии Вальденстрема:

Задолго до появления выраженных клинических симптомов больные отмечают недомогание, слабость, похудание, нередко у них повышена СОЭ. По мере препрессирования заболевания развиваются гепато- и спленомегалия, увеличиваются лимфатические узлы.

В патологический процесс вовлекаются легкие, почки, центральная нервная система, стенка кишечника; костные боли не являются доминирующим симптомом, диффузный остеопороз чаще служит отражением возраста больных. Может развиваться мочекислая нефропатия и окклюзия гломерулярных капилляров.

  • Амилоидоз первоначально обнаруживается в печени и селезенке, описана амилоидная артропатия.
  • Иммунодефицитный синдром клинически проявляется повышенной наклонностью больных к инфекционным заболеваниям.
  • Синдром, обусловленный повышенной вязкостью сыворотки крови, наблюдающийся у 1/3 больных, характеризуется церебропатией, ретинопатией и кровоточивостью.

Геморрагический синдром в виде носовых, десневых, кишечных кровотечений и петехий на коже является следствием повышенной концентрации макроглобулина, который покрывает поверхность тромбоцитов, изменяя активность 3-го фактора тромбоцитов, а также результатом образования комплексов между макроглобулином и VIII фактором свертывания.

В стадии прогрессирования заболевания развивается анемия, у некоторых больных наблюдается нейтропения, панцитопения. В гемограмме у части больных увеличивается процент лимфоцитов.

В 50% случаев выявляется тромбоцитопения. Может наблюдаться гиперурикемия. Лимфоцитоз в пунктатах костного мозга отмечается у 90% больных.

Основной клеточный субстрат болезни представлен малыми лимфоцитами, имеющими узкую зону цитоплазмы, чаще базофильной

Гистологическая картина костного мозга и лимфатических узлов характеризуется диффузной или узловатой пролиферацией лимфоидных клеток и наличием белковых, PAS-положительных флоккулятов в цитоплазме клеток, межклеточных пространствах, пропитыванием белковыми массами стромы и стенок сосудов.

Одним из первых лабораторных признаков белковых нарушений является увеличение скорости оседания эритроцитов и образование «монетных столбиков».

При электрофорезе белков сыворотки крови выявляется гомогенный пик (М-градиент) с электрофоретической подвижностью в зоне бета или гамма.

Диагноз подтверждается иммуноэлектрофорезом, при котором устанавливается IgM-природа парапротеина. Макроглобулин содержит н или ламбда легкие цепи.

Ультра центрифугирование обнаруживает гомогенный IgM с константой седиментации 19S. IgM составляет от 20 до 70% общего белка плазмы.

Моноклональный IgM выявляют иммунофлюоресцентными методами в цитоплазме продуцирующих клеток и на поверхности большей части лимфоидных элементов. Мочевой протеин Бенс-Джонса выявляется 1/3 больных и идентифицируется как легкие цепи М-компонента.

Диагностика Макроглобулинемии Вальденстрема:

Макроглобулинемия диагностируется на основании характерных аномалий сывороточных протеинов и типичных изменений крови и костного мозга.

Если не увеличены лимфатические узлы, печень, селезенка или нет характерной картины костного мозга и концентрация макроглобулина в крови с годами не увеличивается, можно думать о доброкачественной моноклональной гаммапатии. Поскольку симптоматическая макроглобулинемия иногда встречается при различных опухолях и воспалительных заболеваниях, необходимы тщательные диагностические поиски с целью их исключения.

Лечение Макроглобулинемии Вальденстрема:

На ранних стадиях макроглобулинемии Вальденстрема при отсутствии признаков прогрессирования заболевания больным необходимо лишь диспансерное наблюдение гематолога. При увеличении лимфатических узлов, развитии синдрома повышенной вязкости крови назначают цитостатическую терапию.

Применяют хлорбутин (аналог лейкерана), мельфалан, циклофосфан. В результате лечения у большинства больных наблюдается уменьшение размеров лимфоузлов, печени и селезенки, снижение уровня М-компонента, содержания макроглобулина и вязкости сыворотки, улучшение показателей гемоглобина.

Чаще используют хлорбутин по 6-8 мг ежедневно в течение 2-4 нед, при назначении более высоких доз (10-12 мг в день) возможно развитие необратимой костномозговой аплазии. Поддерживающие дозы препарата (2-6 мг) назначают ежедневно или через день.

Лечение проводят под систематическим контролем показателей крови и продолжают неопределенно долго, так как после отмены препарата быстро развивается рецидив, трудно контролируемый лекарственной терапией.

У некоторых больных с помощью хлорбутина поддерживается состояние компенсации в течение многих лет.

Противоопухолевым эффектом при макроглобулинемии Вальденстрема обладает циклофосфан в суточных дозах 50-200 мг (ежедневно). Препарат назначается преимущественно больным со значительным увеличением лимфатических узлов, печени, селезенки, опухолевыми образованиями в области костей: циклофостерапию циклофосфаном можно сочетать с местным лучевым лечением.

При макроглобулинемии Вальденстрема одним из клинических проявлений опухолевой прогрессии могут быть опухолевые разрастания в лимфоидной ткани (с интра- и экстранодальной локализацией) и вне лимфоидных органов (в коже, подкожной клетчатке, костях, легких и т. д.).

В этих случаях назначают полихимио- или лучевую терапию в соответствии с принципами лечения лимфосарком.

При развитии цитопении и/ или кровоточивости цитостатическую терапию сочетают с периодическими курсами глюкокортикоидных гормонов в дозах, соответствующих 40-60 мг преднизолона с постепенным их уменьшением

Важная роль в системе лечения синдрома повышенной вязкости крови принадлежит интенсивному плазмаферезу, который проводят 2-3 раза в неделю, удаляя за одну процедуру от 1200 до 2000 и более мл плазмы (всего осуществляется не менее 10 процедур).

Источник: https://krovinushka.ru/zabolevaniya-krovi/bolezn-valdenstrema.html

Болезнь Вальденстрема

Болезнь Вальденстрема: симптомы и способы лечения
04.09.2017

Опухолевый процесс в костном мозге – это болезнь Вальденстрема. Опухоль может состоять из белых кровяных клеток (называемых лейкоцитами) или плазмоцитов (созревшие лимфоциты, вырабатывающие иммуноглобулины М) с обычными лимфоцитами. Клетки опухоли продуцируют одинаковые иммуноглобулины.

Болезнь схожа с хроническим лимфолейкозом, который состоит из зрелых лимфоцитов, но макроглобулинемия Вальденстрема отличается тем, что при таком состоянии вырабатывается много белка.

Белок делает кровь вязкой, что приводит к формированию сгустков (тромбов), в дальнейшем состояние чревато тромбозом – патологией, при которой просвет сосуда закупоривается.

Другое возможное осложнение — кровотечение, что не менее опасно.

Причины развития патологии

Основную причину, из-за которой начинает развиваться макроглобулинемия Вальденстрема, врачи пока не могут выделить. Есть только теоретические предположения, и основное из них – вирусно-генетическая природа заболевания.

Согласно этой теории, особый вид вирусов внедряется в человеческий организм и при снижении иммунитета проникает в клетки костного мозга, провоцируя их учащенное деление.

Единственное, в чем врачи не сомневаются, это генетическая предрасположенность к патологии — болезнь Вальденстрема встречается в определенных семьях и у людей с поврежденной структурой хромосом.

Существует ряд факторов, из-за которых болезнь может развиваться у людей, предрасположенных к ней:

  • физические – болезнь вызывается рентгеновскими лучами (вследствие нарушения обозначенных на объекте правил безопасности на АЭС и при облучении раковых опухолей), ионизирующая радиация;
  • химические – вещества, которые могут попадать в организм сквозь кожу, с воздухом, с продуктами питания у тех, кто работает на лакокрасочном и другом вредном производстве. К химическим факторам относят и прием лекарственных средств некоторых видов – определенных антибактериальных препаратов, солей золота и пр.;
  • биологические – кишечные инфекции, вирусы, хирургические операции, туберкулез, длительное воздействие на человека стрессовых ситуаций.

Чем раньше будет выявлена макроглобулинемия Вальденстрема и любая другая патология, тем больше вероятность вылечиться, минимизировать риск осложненного течения. При первых симптомах нужно обращаться к терапевту или сразу к гематологу, который занимается такого рода патологиями.

Клиническая картина макроглобулинемии Вальденстрема

Обширное количество признаков патологии врачи объединяют в несколько синдромов, что упрощает описание клинической картины. Итак, макроглобулинемия Вальденстрема симптомы носит следующего характера:

  • чрезмерное потоотделение;
  • слабое состояние;
  • повышенная утомляемость;
  • похудение;
  • боль в суставах;
  • субфебрильная температура;
  1. гиперпластический синдром:
  • увеличение размеров лимфоузлов;
  • увеличение селезенки вызывающее тяжесть под ребрами слева;
  • увеличение размеров печени, вызывающее тяжесть под ребрами справа;
  • кровоизлияния и кровотечения. Может быть главным и порой единственным признаком макроглобулинемии. Это состояние связано с плохим склеиванием тромбоцитов на фоне повышения белка в крови;
  1. синдром высокой вязкости:
  • заторможенность вплоть до обморока;
  • вялое состояние;
  • ограниченная подвижность конечностей;
  • язык увеличивается и теряет подвижность;
  • тахикардия, сбой в работе сердечной мышцы;
  • суставы менее подвижны;
  • в разных участках тела возникают боли, провоцируемые поврежденными нервами.

Если хотите улучшить состояние своих волос, особое внимание стоит уделить шампуням, которыми вы пользуетесь. Пугающая цифра – в 97% шампуней известных марок находятся вещества отравляющие наш организм. Основные компоненты, из-за которых все беды на этикетках обозначаются как sodium lauryl sulfate, sodium laureth sulfate, coco sulfate. Эти химические вещества разрушают структуру локонов, волосы становятся ломкими, теряют упругость и силу, цвет тускнеет. Но самое страшное то, что эта гадость попадает в печень, сердце, легкие, накапливается в органах и может вызывать онкологические заболевания. Мы советуем отказаться от использования средств, в которых находятся данные вещества. Недавно эксперты нашей редакции провели анализ безсульфатных шампуней, где первое место заняли средства от фирмы Mulsan Сosmetic. Единственный производитель полностью натуральной косметики. Вся продукция производятся под строгим контролем качества и систем сертификации.

Рекомендуем к посещению официальный интернет магазин mulsan.ru. Если сомневаетесь в натуральности вашей косметики, проверьте срок годности, он не должен превышать одного года хранения.

Диагностика

Для уточнения такого диагноза понадобится пройти не одно обследование. Для начала гематолог узнает, как давно начали проявляться симптомы, о которых шла речь выше, есть ли еще какие-нибудь проявления. Попутно врач интересуется мнением пациента о том, с чем связаны все эти симптомы.

После выслушивания жалоб врач собирает анамнез – уточняет наличие хронических и наследственных недугов, вредных привычек, а также выясняет, какие лекарства принимает пациент, был ли контакт с токсичными веществами.

Закончив опрос, врач приступает к физикальному осмотру — оценивает цвет кожи: обычно видна ее бледность или наличие кровоизлияний. Пальпация позволяет определить увеличенные лимфоузлы. Простукиванием можно обнаружить увеличенные размеры печени и селезенки.

Артериальное давление, как правило, пониженное, а пульс – частый.

Обязательно сдается общий анализ крови. В нем может быть выявлено сниженное число эритроцитов и понижение гемоглобина. Число лейкоцитов либо в норме, либо чуть ниже. Что касается тромбоцитов, обычно их число также не достигает нормы, а вот СОЭ заметно повышается.

Помимо общего, понадобится и биохимический анализ. В этом случае лаборанты устанавливают уровень холестерина в крови, сахара, креатинина, мочевины, электролитов. При описываемой патологии обычно повышен уровень креатинина и кальция.
Другой обязательный тест – анализ мочи.

В исследуемом материале может обнаружиться много лейкоцитов и микроорганизмов, если в мочевыделительной системе или почках есть инфекция. Макроглобулинемия Вальденстрема не сопровождается наличием белка в моче, т.к.

продуцируемый белок относительно крупный, и он просто не может проникнуть в урину.

Тест на количество общего белка и его конкретный состав проводится с помощью электрофореза. Суть метода сводится к разделению белка на компоненты под воздействием тока. По результатам анализа можно выявить повышение числа белка в крови, точнее – одна его разновидность будет существенно преобладать. Как правило, такая разновидность белка характерна при опухолевых процессах.

Пункция костного мозга проводится для оценки работы системы кроветворения, определения индивидуального характера опухоли. С технической стороны выполнение процедуры сводится к прокалыванию кости и последующему извлечению содержимого. Обычно пункцию берут из грудины – кости из передней части грудной клетки, к которой прикреплены ребра.

УЗИ – информативный и безболезненный вариант аппаратного обследования, благодаря ему врач видит значимые в данном случае детали – важно проверить состояние печени, селезенки и пр. Также во время ультразвукового исследования удается оценить структуру органов на предмет опухолевого процесса, возможных кровоизлияний.

Трепанобиопсия представляет собой использование специального прибора, которым берут на анализ часть костного мозга с костью и надкостницей. Обычно для анализа берут фрагмент из области таза.

Эта диагностическая процедура точно оценивает костный мозг, вернее, его состояние.

К примеру, макроглобулинемия Вальденстрема проявляется большим числом схожих зрелых лимфоцитов, угнетением кроветворения.

Рентген скелета дает понятие о локализации опухолей. Более точную информацию можно получить с помощью СКТ – спиральной компьютерной томографии, когда проводят ряд снимков с помощью рентгена и потом объединяют данные в объемное изображение. Самым точным вариантом исследования будет МРТ – безопасная процедура, при которой врач получает максимально точное изображение органов, структур.

ЭКГ необходимо провести, чтобы определить частоту сердечного ритма, выявить сбой в питании сердца.

Биопсию проводят, чтобы выявить отложение белка, который продуцируется клетками опухоли. Для биопсии берут фрагмент биоматериала пациента. Это может быть кожный покров, мышца, слизистая из полости рта, фрагмент прямой кишки и пр.

Перечисленные методы диагностического исследования могут назначаться в разной комбинации в зависимости от картины болезни, возраста и состояния больного. При диагностике макроглобулинемии нельзя проводить исследование с использованием контрастного вещества, поскольку наличие йода в нем способно объединиться с опухолевым иммуноглобулином в нерастворимое соединение, что повредит почки.

На основании ряда диагностических мероприятий у врача будет достаточно информации, чтобы дифференцировать болезнь Вальденстрема и подобрать соответствующее лечение. В основном, заподозрить болезнь можно уже по двум главным факторам:

  • Наличие большого числа лимфоцитов в пробе костного мозга. Это вполне могут быть, как белые клетки, так и плазматические клетки, способные продуцировать иммуноглобулины – белки, участвующие в работе иммунитета.
  • Наличие в анализе крови иммуноглобулина М – особого вида белка, который участвует в защите организма от враждебных микроорганизмов.

Лечение макроглобулинемии

Важно! Чтобы давление всегда было 120/80 нужно добавлять в воду всего пару капель…

>>>Читать далее…

Источник: https://telemedicina.one/sosudy/bolezn-valdenstrema.html

Болезнь Вальденстрема – симптомы и способы лечения, диагностика и причины

Болезнь Вальденстрема: симптомы и способы лечения

Патология заключается в ухудшении работы органов кроветворения.

Перед разъяснением данного заболевания, стоит упомянуть имя шведского ученого, чей вклад в изучение неоценим, Ян Гост Вальденстрем за свою долгую врачебную карьеру смог положить основу для понимания заболевания, совершил важнейшие открытия в гематологии.

Описал патологию в конце 40-х годов прошлого века, как синдром, клинико-гематологического характера, определяющегося макроглобулинемией. Болезнь считается злокачественным новообразованием в костном мозге, состоящей из лимфоцитов и плазмоцитов.

Там образуется накапливание плазматизированных лимфоцитов и созревших плазматических клеток, определяется высокий показатель тучных клеток, с увеличением массы опухолевых клеток, появляется угнетение других ростков кроветворения.

Болезнь Вальденстрема: симптомы и способы лечения

Заболевание развивается в более зрелом возрасте человека, а именно в 40-70 лет, чаще встречается у представителей мужского пола. Болезнь способна протекать от 6 до 10 лет, отмечаются случаи — от 15 до 20 лет.

Относится к группе редко проявляющих себя патологий. Существует не так много достоверной этиологии, статистики заболевания, но в основе лежит наследственный фактор.

Для данного заболевания характерна редкая распространенность, а именно, на миллион человек приходится лишь три случая заболеваемости.

Внимание! Заболевание выражается в пролиферации лимфоидных и ретикулярных клеток в костном мозге печени и лимфатических узлах. В крови появляются больных патологические глобулин, молекулярный вес которых составляет 900 000-1 500 000.

Макроглобулинемия Вальденстрема

Симптомы и признаки

К классическим признакам заболевания относится:

  1. Гиперпродукция макроглобулинов способна привести к быстрому развитию у пациентов синдрома гипервязкости, что способствует повышенному кровотечению из носа.
  2. Появления синяков.
  3. Нарушается зрение.
  4. Растерянность в сознании, потерянность в восприятии информации.
  5. Возможное появление анемии, общая симптоматика.
  6. Увеличение лимфатических узлов.
  7. Увеличение размеров печени и селезенки.
  8. Повышенный нетипичный уровень потливость.
  9. Зуд кожных покровов.

    Клиника макроглобулинемии Вальденстрема

  10. Расстройства нервной системы.
  11. Развитие инфекционных осложнений.
  12. Слабость, утомляемость.
  13. Уменьшение скорости сосудистого потока, вследствие чего развиваются кровезастои.
  14. Уменьшение веса, похудение. При соблюдении обычного режима питания, употреблении сбалансированной витаминами пищи, человек постепенно начинает терять массу. Резких скачков в весе не наблюдается, но постепенно окружающие и сам больной сможет отметить свою потерю в весе.
  15. Колебание температуры тела пациентов 37-38 °С.
  16. Заторможенность, возможная потеря сознания.
  17. Нарушение работоспособности конечностей.

Внимание! Если присутствуют вышеуказанные симптомы, следует незамедлительно обратиться к терапевту и провести последующую диагностику, чтобы исключить вероятность патологии.

Нарушение микроциркуляции при болезни Вальденстрема

Причины проявления болезни

Несмотря на многочисленные изучения и исследования в области данной патологии, подбора препаратов и медикаментов для излечения человека от заболевания, на сегодняшний день точно не определили причины проявления болезни.

К основным первопричинам болезни относят следующие:

  1. Проникновение вирусов в организм человека. Постепенно проникающие в кровь, вирусы способствуют ослаблению иммунной системы, что следовательно ведет за собой уязвимость организма.
  2. Немаловажную роль играет наследственность. Если в роду наблюдалась болезнь Вальденстрема, существует вероятность того, что ею могут заболеть родственники других поколений. Со временем вероятность снижается.
  3. Облучение. Рентген пагубно влияет на организм человека, исходя из этого, следует сократить посещения в рентгенологический кабинет разового посещения в год. В обратном случае, организм будет подвержен сильному облучению.
  4. Радиация также способствует развитию болезни. В повседневной жизни можно крайне редко встретить радиоактивные волны. В большей мере отмечается высокий уровень радиации на территории атомных станций.
  5. Стресс способен снизить не только иммунную систему человека, но также и повлиять на его физические и моральные составляющие, что может послужить развитию серьезных заболеваний.
  6. Химические вещества, воздействие которых способно послужить развитию болезни крови. Если вещества проникают в дыхательные пути через воздух, они способны быстро осесть на легких, ухудшить работу бронхов.
  7. Хирургическое лечение.
  8. Инфекции кишечника.
  9. Туберкулезные поражения.

Проявление гипервискозного синдрома на глазном дне при болезни Вальденстрема

Диагностика болезни Вальденстрема

Диагностика проводится на основе общей картины крови пациента. В дополнение выявления заболевания предлагается иммуноэлектрофорез, помогающий в выявлении чрезмерного содержания в крови М-иммуноглобулинов. Так же проводятся исследования МРТ, ЭКГ, УЗИ.

Дифференциальная диагностика чаще всего проводится с наличием миеломной болезни, характеризующаяся увеличением количественных показателей плазматических клеток.

Важно различать проявляющиеся симптомы, которые могут проявиться при раке, различных формах коллагенозов, циррозах печени и т.д.

Диагностика этого вида строится не на соотношении схожих симптомов, а именно на выявлении симптоматики, характерной для основного заболевания.

Лабораторная диагностика макроглобулинемии Вальденстрема

Осложнения

Из-за ухудшения работы кровотока, его упадка, происходит развитие различных поражений глазной сетчатки, нарушение почечных функций. Организм становится уязвимым к инфекциям, микробам, способных значительно осложнить общее течение и клиническую картину болезни Вальденстрема. Дополнительно у пациента могут проявиться следующие осложнения:

  • инфекционное поражение дыхательных органов и почек;
  • развитие анемии разной сложности;
  • повышается уровень кровоточивости;
  • не исключено проявление у пациента парапротеинемической комы. Данное состояние подразумевает потерю сознания с последующим отсутствием реакции на внешние раздражители. Происходит это в результате закрытия белком просвета сосудов именно в головном мозге.

Продолжительность жизни больных болезней Вандельстрема

Своевременность диагностирования патологии гарантирует отсутствие тяжких последствий и осложнений у больного, однако возможность значительно увеличить длительность жизни не удается.

Осторожно! Недуг является крайне опасной патологией, поэтому самолечением категорически противопоказано заниматься. Список препаратов подбирается индивидуально исходя из показаний анализов. Нижеуказанные лекарственные препараты являются приблизительной схемой лечения, которую без наблюдения врача нельзя использовать.

Лечение болезни

Лечение макроглобулинемии Вальденстрема

  1. Терапия предполагает медикаментозное лечение, способное уничтожить злокачественные клетки, оказывающие противоопухолевое действие.
  2. К другому методу лечения относят — костномозговую трансплантацию. Именно данная методика считается единственной в своем роде, способная привести к полному излечению больного.
  3. Эритроцитное переливание. Подобная процедура считается действенной в случае низкого уровня гемоглобина, а именно менее 70 г/л.
  4. Очистка крови, экстракорпоральная терапия. Назначаются процедуры с плазмаферезом, гемодиализом, гемосорбции. Плазмаферез, при сильной кровоточивости, показано около двух-трех раз в неделю, курс составляет не менее 10 процедур.
Группа препаратовЛекарственное средство
Антианемические средстваРекомендуются витамины группы В, переливание эритроцитной массы
Сосудоукрепляющие средстваПротаминсульфат
Патогенетические средстваПлазмаферез, рекомендованный также больным в качестве поддерживающей терапии

Внимание! Также назначаются антибиотики и гамма-глобулин. Стоит отметить, что лечение на начальном этапе осуществляется за счет наблюдения непосредственно за опухолевым процессом, его развитием, ростом.

О болезни Вальденстрема

Прогноз продолжительности жизни пациентов, профилактика

В среднем, опираясь на статистические данные, продолжительность жизни человека, перенесшим данное заболевание, составляет от 6 до 9 лет, при условии, что пациенту будет оказано медикаментозное лечение, своевременные заключения врачей, современная медицинская терапевтическая помощь.

Прогноз в значительной мере определяется именно характером течения, также опираясь на осложнения инфекционного вида. Стоит отметить, что при отсутствии геморрагий и септических осложнений, больные данной патологией на протяжении длительного времени остаются ограниченными в трудоспособности.

Источник: https://med-explorer.ru/serdechno-sosudistaya-sistema/simptomatika-i-diagnostika-serdechno-sosudistaya-sistema/bolezn-valdenstrema-simptomy-i-sposoby-lecheniya.html

Болезнь Вальденстрема — симптомы и способы лечения, диагностика и причины

Болезнь Вальденстрема: симптомы и способы лечения

Патология заключается в ухудшении работы органов кроветворения.

Перед разъяснением данного заболевания, стоит упомянуть имя шведского ученого, чей вклад в изучение неоценим, Ян Гост Вальденстрем за свою долгую врачебную карьеру смог положить основу для понимания заболевания, совершил важнейшие открытия в гематологии.

Описал патологию в конце 40-х годов прошлого века, как синдром, клинико-гематологического характера, определяющегося макроглобулинемией. Болезнь считается злокачественным новообразованием в костном мозге, состоящей из лимфоцитов и плазмоцитов.

Там образуется накапливание плазматизированных лимфоцитов и созревших плазматических клеток, определяется высокий показатель тучных клеток, с увеличением массы опухолевых клеток, появляется угнетение других ростков кроветворения.

Болезнь Вальденстрема: симптомы и способы лечения

Заболевание развивается в более зрелом возрасте человека, а именно в 40-70 лет, чаще встречается у представителей мужского пола. Болезнь способна протекать от 6 до 10 лет, отмечаются случаи — от 15 до 20 лет.

Относится к группе редко проявляющих себя патологий. Существует не так много достоверной этиологии, статистики заболевания, но в основе лежит наследственный фактор.

Для данного заболевания характерна редкая распространенность, а именно, на миллион человек приходится лишь три случая заболеваемости.

Внимание! Заболевание выражается в пролиферации лимфоидных и ретикулярных клеток в костном мозге печени и лимфатических узлах. В крови появляются больных патологические глобулин, молекулярный вес которых составляет 900 000-1 500 000.

Макроглобулинемия Вальденстрема

Макроглобулинемия Вальденстрема: симптомы, причины, прогноз

Болезнь Вальденстрема: симптомы и способы лечения

Наследственные заболевания крови встречаются довольно редко, однако представляют большую опасность для человека. Одним из таких заболеваний является макроглобулинемия Вандельстрема.

Чем оно характеризуется?

Под данным заболеванием в современной медицине понимается наследственный гематологический синдром, сопровождающийся наличием в крови макроглобулина. Данный белок образуется в результате деятельности моноклональных В-лимфоидных элементов крови (В-лимфоцитов).

В норме данные клетки отвечают за синтез в крови М-глобулина. При нарушении функции костного мозга (зачастую при развитии опухолевого процесса) происходит изменение в аминокислотном составе и генной последовательности, что приводит к синтезу макроглобулина, т.е. развивается макроглобулинемия Вальденстрема.

Заболевание встречается довольно редко, примерно 3 случая на миллион человек. Развивается оно преимущественно у мужчин в возрасте старше 55 лет. До 40 лет данная патология практически не встречается.

Каким же образом проявляется заболевание на клеточном и тканевом уровнях? Какие структуры поражаются в первую очередь и что в результате происходит?

Патогенез заболевания

В основе патогенза данной болезни лежит размножение клеток злокачественного клона плазматических элементов, способных к выработке иммуноглобулинов класса М. Данные клетки проникают в костный мозг, печень, селезенку, где начинают активно размножаться и секретировать патогенный макроглобулин. Таким образом развивается макроглобулинемия Вальденстрема.

Накопление патогенного белка в крови приводит к развитию ее вязкости. В результате этого снижается скорость кровотока по сосудам, что приводит к ее застою. Помимо этого, угнетаются плазменные факторы свертываемости крови (за счет окутывания и инактивации их макроглобулинами). Из-за этого нарушается нормальное тромбообразование, что в итоге приводит к повышенной кровоточивости.

Визуально, если изучить под микроскопом клетки костного мозга, можно увидеть там скопления “плазматизированных” лимфоцитов, большое количество зрелых В-лимфоцитов и секретирующих медиаторы воспаления тучных клеток. Все данные клетки говорят о том, что имеет место макроглобулинемия Вальденстрема.

Симптомы

Как же клинически можно заподозрить развитие данного заболевания?

В первую очередь пациенты будут предъявлять жалобы на неспецифические симптомы – общую слабость, субфебрильную лихорадку на протяжении длительного времени, потливость, снижение массы тела без видимых на то причин.

Основным симптомом, на основании которого мы можем заподозрить, что развилась макроглобулинемия Вандельстрема, является повышенная кровоточивость из носа и слизистой оболочки десен. Гораздо реже наблюдаются подкожные синячки и кровоподтеки.

Со временем возможно развитие гепатоспленомегалии и лимфаденопатии (увеличение лимфатических узлов). Возможно также развитие осложнений макроглобулинемии.

При неоказании своевременной медицинской помощи есть риск развития комы у пациента и даже летального исхода (однако умирают больные обычно не столько от того, что у них развилась макроглобулинемия Вальденстрема). Причины их гибели являются результатом развившихся осложнений.

Осложнения заболевания

Чем же может осложниться данное заболевание?

В первую очередь в патологический процесс вовлекается сердечно-сосудистая система, а именно мелкие сосуды – капилляры, артериолы и венулы. За счет сниженного кровотока наблюдается развитие ретинопатии, нефропатии. Поражаются почки. В данном случае характерно развитие окклюзии гломерулярных сосудов и мочекаменной болезни с отложением уратов.

Макроглобулинемия Вальденстрема характеризуется снижением иммунитета и присоединением оппортунистической инфекции, осложняющей течение и диагностику основного заболевания.

По мере прогрессирования процесса отмечается угнетение практически всех ростков кроветворения и развитие панцитопении. Характерно развитие амилоидоза и поражения данным патологическим белком сосудов печени и селезенки, что еще больше ухудшает их и так нарушенную функцию.

Лечение

На ранних стадиях заболевания, если не имеется значительного поражения внутренних органов, специфическое лечение не показано. Зачастую такие пациенты находятся на диспансерном наблюдении у участкового гематолога.

При появлении первых симптомов и подтверждения, что данная болезнь – макроглобулинемия Вальденстрема, начинают специфическую терапию цитостатиками. Для лечения используют такие препараты, как “Хлорбутин”, “Циклофосфан”. Они обладают цитостатическим действием и подавляют активность злокачественного клона В-лифоцитов.

Назначают в первую очередь “Хлорбутин” по 6 мг ежедневно внутрь в течение 3-4 недель. Увеличение дозы чревато развитием костномозговой аплазии. После прохождения основного курса лечения назначают поддерживающие дозы препарата (2-4 мг) через день.

Для улучшения реологических параметров крови применяют плазмаферез. Курс лечения плазмаферезом проводится в течение использования цитостатиков. За процедуру показано удаление до 2 л плазмы с замещением ее на донорскую, инактивированную.

Профилактика

Так как заболевание является наследственным, сложно каким-либо образом повлиять на его развитие, ибо оно уже заложено в генах. Единственным способом избежать его развития является своевременная диагностика заболевания и грамотно составленный план лечения.

Косвенно повлиять на заболевание можно при соблюдении здорового образа жизни, отказа от курения и алкоголя, ограничения копченых и острых блюд.

Так как заболевание генетическое, то спровоцировать его развитие могут и некоторые вредные условия – работа с анилиновыми красителями, красками, лаками.

Частые вирусные инфекции также способны к изменению генома человека. Своевременное лечение таких болезней поможет предотвратить изменения в генах и предотвратить развитие макроглобулинемии.

К профилактическим мероприятиям можно отнести и ознакомление пациентов с особенностями заболевания и агитации их к соблюдению мероприятий здорового образа жизни.

Прогноз заболевания

Что же ждет пациентов, у которых развилась макроглобулинемия Вальденстрема? Прогноз заболевания зависит от степени тяжести болезни, развившихся осложнений и своевременности начатого лечения.

Если заболевание находится на ранней стадии развития, то в большинстве случаев удается предотвратить его прогресс. Такие пациенты пусть и не имеют шанса на полное излечение, использование поддерживающих доз цитостатиков все же позволяет значительно увеличить продолжительность их жизни.

Гораздо хуже обстоят дела у тех, у кого осложнилась макроглобулинемия Вальденстрема. Симптомы, прогноз при которых крайне неутешителен – амилоидное поражение печени и почек, частые кровотечения и развитие парапротеинемической комы. Если своевременно не оказать помощь таким пациентам, высока вероятность летального исхода.

Средняя продолжительность жизни у пациентов с данным заболеванием составляет около 4-5 лет. При правильно составленном плане лечения возможно увеличение ее до 9-12 лет.

Опасность заболевания

Учитывая то, что заболевание развивается довольно редко, крайне сложно заподозрить его развитие человеку, который с ним практически не встречался.

Учитывая, что в первую очередь с пациентом контактируют участковые терапевты, именно на их плечи и возлагается ответственность за то, чтобы своевременно была заподозрена и диагностирована макроглобулинемия Вальденстрема.

Что это за заболевание, будут помнить далеко не все врачи, однако подумать о том, что у пациента имеется именно данная патология, учитывая все ее клинические проявления, должен любой терапевт.

В дальнейшем этого пациента будут вести гематологи, однако первичная диагностика лежит сугубо на плечах врачей поликлиник.

Несвоевременность определения этой болезни приводит к тяжелым последствиям, когда химиотерапия уже не будет эффективна. Именно поэтому следует знать о данном заболевании все, чтобы не пропустить его и не довести до запущенного состояния.

Источник: http://fb.ru/article/182520/makroglobulinemiya-valdenstrema-simptomyi-prichinyi-prognoz

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.