Болезнь Вальденстрема

Болезнь Вальденстрема: симптомы и способы лечения 1525 0 29.06.2017

Болезнь Вальденстрема

Патология заключается в ухудшении работы органов кроветворения.

Перед разъяснением данного заболевания, стоит упомянуть имя шведского ученого, чей вклад в изучение неоценим, Ян Гост Вальденстрем за свою долгую врачебную карьеру смог положить основу для понимания заболевания, совершил важнейшие открытия в гематологии.

Описал патологию в конце 40-х годов прошлого века, как синдром, клинико-гематологического характера, определяющегося макроглобулинемией. Болезнь считается злокачественным новообразованием в костном мозге, состоящей из лимфоцитов и плазмоцитов.

Там образуется накапливание плазматизированных лимфоцитов и созревших плазматических клеток, определяется высокий показатель тучных клеток, с увеличением массы опухолевых клеток, появляется угнетение других ростков кроветворения.

Болезнь Вальденстрема: симптомы и способы лечения

Заболевание развивается в более зрелом возрасте человека, а именно в 40-70 лет, чаще встречается у представителей мужского пола. Болезнь способна протекать от 6 до 10 лет, отмечаются случаи — от 15 до 20 лет.

Относится к группе редко проявляющих себя патологий. Существует не так много достоверной этиологии, статистики заболевания, но в основе лежит наследственный фактор.

Для данного заболевания характерна редкая распространенность, а именно, на миллион человек приходится лишь три случая заболеваемости.

Внимание! Заболевание выражается в пролиферации лимфоидных и ретикулярных клеток в костном мозге печени и лимфатических узлах. В крови появляются больных патологические глобулин, молекулярный вес которых составляет 900 000-1 500 000.

Макроглобулинемия Вальденстрема

К классическим признакам заболевания относится:

  1. Гиперпродукция макроглобулинов способна привести к быстрому развитию у пациентов синдрома гипервязкости, что способствует повышенному кровотечению из носа.
  2. Появления синяков.
  3. Нарушается зрение.
  4. Растерянность в сознании, потерянность в восприятии информации.
  5. Возможное появление анемии, общая симптоматика.
  6. Увеличение лимфатических узлов.
  7. Увеличение размеров печени и селезенки.
  8. Повышенный нетипичный уровень потливость.
  9. Зуд кожных покровов.

    Клиника макроглобулинемии Вальденстрема

  10. Расстройства нервной системы.
  11. Развитие инфекционных осложнений.
  12. Слабость, утомляемость.
  13. Уменьшение скорости сосудистого потока, вследствие чего развиваются кровезастои.
  14. Уменьшение веса, похудение. При соблюдении обычного режима питания, употреблении сбалансированной витаминами пищи, человек постепенно начинает терять массу. Резких скачков в весе не наблюдается, но постепенно окружающие и сам больной сможет отметить свою потерю в весе.
  15. Колебание температуры тела пациентов 37-38 °С.
  16. Заторможенность, возможная потеря сознания.
  17. Нарушение работоспособности конечностей.

Внимание! Если присутствуют вышеуказанные симптомы, следует незамедлительно обратиться к терапевту и провести последующую диагностику, чтобы исключить вероятность патологии.

Нарушение микроциркуляции при болезни Вальденстрема

:  Первые признаки у взрослого населения

Несмотря на многочисленные изучения и исследования в области данной патологии, подбора препаратов и медикаментов для излечения человека от заболевания, на сегодняшний день точно не определили причины проявления болезни.

К основным первопричинам болезни относят следующие:

  1. Проникновение вирусов в организм человека. Постепенно проникающие в кровь, вирусы способствуют ослаблению иммунной системы, что следовательно ведет за собой уязвимость организма.
  2. Немаловажную роль играет наследственность. Если в роду наблюдалась болезнь Вальденстрема, существует вероятность того, что ею могут заболеть родственники других поколений. Со временем вероятность снижается.
  3. Облучение. Рентген пагубно влияет на организм человека, исходя из этого, следует сократить посещения в рентгенологический кабинет разового посещения в год. В обратном случае, организм будет подвержен сильному облучению.
  4. Радиация также способствует развитию болезни. В повседневной жизни можно крайне редко встретить радиоактивные волны. В большей мере отмечается высокий уровень радиации на территории атомных станций.
  5. Стресс способен снизить не только иммунную систему человека, но также и повлиять на его физические и моральные составляющие, что может послужить развитию серьезных заболеваний.
  6. Химические вещества, воздействие которых способно послужить развитию болезни крови. Если вещества проникают в дыхательные пути через воздух, они способны быстро осесть на легких, ухудшить работу бронхов.
  7. Хирургическое лечение.
  8. Инфекции кишечника.
  9. Туберкулезные поражения.

Проявление гипервискозного синдрома на глазном дне при болезни Вальденстрема

Диагностика проводится на основе общей картины крови пациента. В дополнение выявления заболевания предлагается иммуноэлектрофорез, помогающий в выявлении чрезмерного содержания в крови М-иммуноглобулинов. Так же проводятся исследования МРТ, ЭКГ, УЗИ.

Дифференциальная диагностика чаще всего проводится с наличием миеломной болезни, характеризующаяся увеличением количественных показателей плазматических клеток.

Важно различать проявляющиеся симптомы, которые могут проявиться при раке, различных формах коллагенозов, циррозах печени и т.д.

Диагностика этого вида строится не на соотношении схожих симптомов, а именно на выявлении симптоматики, характерной для основного заболевания.

Лабораторная диагностика макроглобулинемии Вальденстрема

Осложнения

Из-за ухудшения работы кровотока, его упадка, происходит развитие различных поражений глазной сетчатки, нарушение почечных функций. Организм становится уязвимым к инфекциям, микробам, способных значительно осложнить общее течение и клиническую картину болезни Вальденстрема. Дополнительно у пациента могут проявиться следующие осложнения:

  • инфекционное поражение дыхательных органов и почек;
  • развитие анемии разной сложности;
  • повышается уровень кровоточивости;
  • не исключено проявление у пациента парапротеинемической комы. Данное состояние подразумевает потерю сознания с последующим отсутствием реакции на внешние раздражители. Происходит это в результате закрытия белком просвета сосудов именно в головном мозге.

Продолжительность жизни больных болезней Вандельстрема

Своевременность диагностирования патологии гарантирует отсутствие тяжких последствий и осложнений у больного, однако возможность значительно увеличить длительность жизни не удается.

Осторожно! Недуг является крайне опасной патологией, поэтому самолечением категорически противопоказано заниматься. Список препаратов подбирается индивидуально исходя из показаний анализов. Нижеуказанные лекарственные препараты являются приблизительной схемой лечения, которую без наблюдения врача нельзя использовать.

Лечение болезни

Лечение макроглобулинемии Вальденстрема

  1. Терапия предполагает медикаментозное лечение, способное уничтожить злокачественные клетки, оказывающие противоопухолевое действие.
  2. К другому методу лечения относят — костномозговую трансплантацию. Именно данная методика считается единственной в своем роде, способная привести к полному излечению больного.
  3. Эритроцитное переливание. Подобная процедура считается действенной в случае низкого уровня гемоглобина, а именно менее 70 г/л.
  4. Очистка крови, экстракорпоральная терапия. Назначаются процедуры с плазмаферезом, гемодиализом, гемосорбции. Плазмаферез, при сильной кровоточивости, показано около двух-трех раз в неделю, курс составляет не менее 10 процедур.
Группа препаратовЛекарственное средство
Антианемические средстваРекомендуются витамины группы В, переливание эритроцитной массы
Сосудоукрепляющие средстваПротаминсульфат
Патогенетические средстваПлазмаферез, рекомендованный также больным в качестве поддерживающей терапии

Внимание! Также назначаются антибиотики и гамма-глобулин. Стоит отметить, что лечение на начальном этапе осуществляется за счет наблюдения непосредственно за опухолевым процессом, его развитием, ростом.

О болезни Вальденстрема

Прогноз продолжительности жизни пациентов, профилактика

В среднем, опираясь на статистические данные, продолжительность жизни человека, перенесшим данное заболевание, составляет от 6 до 9 лет, при условии, что пациенту будет оказано медикаментозное лечение, своевременные заключения врачей, современная медицинская терапевтическая помощь.

Прогноз в значительной мере определяется именно характером течения, также опираясь на осложнения инфекционного вида. Стоит отметить, что при отсутствии геморрагий и септических осложнений, больные данной патологией на протяжении длительного времени остаются ограниченными в трудоспособности.

Поделитесь с друзьями в соц.сетях

Источник: https://medist.info/bolezn-val-denstrema-simptomy-i-sposoby-lecheniya-1525-0-29-06-2017/

Болезнь Вальденстрема – признаки и симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Вальденстрема

Болезнь Вальденстрема (макроглобулинемический ретикулез/ ретикулолимфоматоз, макроглобулинемия Вальденстрема) – злокачественное новообразование в костном мозгу, состоящее из лимфоцитов и плазмоцитов.

Это системное заболевание кроветворящей системы человека проявляется неопластической пролиферацией компонентов иммунной клеточной системы с преимущественной локацией в костном мозгу, частичной – в селезенке, лимфатических узлах, других тканях и органах.

Болезнь Вальденстрема проявляется также усиленной продукцией на клеточном уровне макроглобулина IgM.

Начальные этапы заболевание по симптоматике схожи с хроническим лимфолейкозом (злокачественным новообразованием, состоящим из зрелых лимфоцитов). Отличить БВ от ХЛ можно по гиперпродукции белка класса IgM. Повышенное содержание макроглобулина в крови увеличивает его вязкость, что провоцирует тромбозы кровеносных сосудов и развитие местных инфарктов.

Болезнь Вальденстрема

Эпидемиология

Болезнь Вальденстрема относится к редко проявляющимся патологиям, при этом количество заболеваний мужчин вдвое превышает показатель заболеваемости у женщин (годовая статистика –0,34 случая против 0,17 соответственно на 100 тысяч населения). Среди всего спектра заболеваний гематологической направленности на макроглобулинемию Вальденстрема приходится не более 2% случаев. В частности, количество множественная миелома встречается примерно в 10 раз чаще, чем БВ.

Внимание! Среди пожилых людей болезнь встречается чаще, средний возраст заболеваемости болезнью Вальденстрема – 65 лет, при этом наблюдается тенденция уменьшения возрастного порога.

Болезнь Вальденстрема. Описание

Этиология

Из-за редкости заболевания его этиология на данный момент не выяснена. Не накоплено статистически достоверных данных о влиянии каких-либо внешних или связанных с профессиональной деятельностью факторов, приводящих к возникновению болезни Вальденстрема.

В то же время примерно у каждого пятого пациента соответствующий диагноз (или иные лимфопролиферативные патологии) отмечался у ближайших родственников, что говорит о большой роли наследственных факторов.

Считается, что главным фактором риска, который может привести к развитию БВ, является патология, проявляющаяся повышенной секрецией иммуноглобулина IgM.

На заметку! Существует мнение, что не меньшую значимость в развитии заболевания имеет вирусная составляющая.

Проявление гипервискозного синдрома на глазном дне при болезни Вальденстрема

Упоминается порядка 15 видов особых вирусов, которые при попадании в организм человека и при наличии определенных предрасполагающих факторов становятся причиной возникновения сбоя в иммунной системе, приводящих к резкому увеличению продуцирования белка IgM в зрелых лимфоцитах костного мозга.

Согласно некоторым статистически не до конца достоверным (доказанным) сведениям, возникновению болезни Вальденстрема может предшествовать воздействие следующих факторов:

ФизическиеХимическиеБиологические
Воздействие рентгеновского излученияПроизводственные – влияние красок, лаков, проникающих в организм через кожу, дыхательную систему, воду, продукты питанияКишечные инфекции
Нахождение в зоне воздействия ионизирующей радиацииЛекарственные – длительный прием антибиотиков, медпрепаратов с высоким содержимым солей золотаВирусные поражения
Туберкулез
Частые стрессы
Хирургические вмешательства

Макроглобулинемия Вальденстрема

Симптомы макроглобулинемии Вальденстрема

Клиническая картина БВ проявляется рядом синдромов, которые зачастую к собственно макроглобулинемии не относятся. В некоторых случаях на первоначальных стадиях патология развивается вообще бессимптомно, поэтому распознание болезни без соответствующих клинических анализов – задача непростая.

У кого встречается макроглобулинемия Вальденстрема

Общие симптомы болезни Вальденстрема:

  • слабость, жалобы на неважное самочувствие при отсутствии видимых причин для этого, желание отдыхать все больше времени, отсутствие положительных ощущений после длительного сна;
  • потеря веса, хотя это проявление сильно растянуто во времени: больной, не страдая отсутствием аппетита, постоянно худеет;
  • увеличения лимфоузлов также может указывать на проблемы с кроветворной системой – при их появлении и затвердении узлов следует обязательно обследоваться у специалиста;
  • одно из проявлений БВ – ухудшение зрения, что само по себе для пожилых людей считается распространенным явлением;
  • регулярные кожные кровоизлияния, а также кровотечения слизистых – характерный признак патологии. Геморрагический синдром чаще всего проявляется кровотечениями из десен, носа, кишечника (в последнем случае будут присутствовать резкие боли в области живота, каловые массы приобретают темный, почти черный оттенок). Причина плохой свертываемости крови – нарушения процессов склеивания тромбоцитов при наличии высоких концентраций белка IgM в крови. Часто именно этот симптом бывает основным проявлением возникновения заболевания;Формы заболевания макроглобулинемии Вальденстрема
  • появление кровоизлияний на глазной сетчатке свидетельствует о запущенности заболевания и большой вероятности неблагоприятного исхода его течения;
  • стабильное или периодическое повышение температуры до 37,3˚С;
  • головные боли;
  • повышенное потоотделение;
  • учащение случаев заболеваний, вызванных бактериальными инфекциями – это следствие ослабленного иммунитета;
  • возникновение тяжести в подреберье, вызванной увеличением линейных размеров печени/селезенки;
  • суставные боли, уменьшение подвижности суставов;
  • изменения цвета кожи, приобретающей бордовый или темно-красный оттенок;
  • перемежающаяся глухота (проявляется временной потерей слуха и его самопроизвольным восстановлением).

Клиника макроглобулинемии Вальденстрема

Прогноз

Болезнь Вальденстрема прогрессирует достаточно медленно, среднее время выживаемости, по имеющимся сведениям, составляет порядка 5-8 лет. При этом индивидуальный разброс продолжительности жизни больных достаточно большой и зависит от возраста пациента, наличие в анамнезе тромбоцитопении/анемии (на момент проведения клинических анализов).

Оценка риска для больных БВ осуществляется с использованием прогностической шкалы, разработанной на основе клинической практики в 2009 году. Согласно ей, существует 3 группы риска с пятилетним уровнем выживаемости больных макроглобулинемией Вальденстрема:

  1. Низкого риска (>85%).
  2. Среднего риска (35-85%).
  3. Высокого риска (

Источник: https://med-explorer.ru/serdechno-sosudistaya-sistema/simptomatika-i-diagnostika-serdechno-sosudistaya-sistema/bolezn-valdenstrema.html

Болезнь Вальденстрема – Гемобластозы – опухоли из кроветворных клеток – Oсновные сведения и причины возникновения

Болезнь Вальденстрема

Парапротеинемический гемобластоз, характеризующийся опухолевой пролиферацией лимфоидных и плазматических клеток, продуцирующих IgM, известен как болезнь Вальденстрема.

Исходя из морфологического субстрата опухоли, это заболевание можно рассматривать как хронический лейкоз B-клеточной природы. Встречается редко. Мужчины болеют в три раза чаще женщин.

Формы болезни Вальденстрема

Различают бессимптомную, медленно прогрессирующую и прогрессирующую форму заболевания.

При бессимптомной форме болезни Вальденстрема клинические и морфологические признаки заболевания отсутствуют. Количество IgM увеличено до 2 %. Эта форма макроглобулинемии в дальнейшем может перейти в клинически выраженную.

При медленно прогрессирующей форме клинические проявления нарастают медленно, продолжительность жизни таких больных более 5 лет.

Прогрессирующая форма болезни Вальденстрема характеризуется быстрым нарастанием клинических проявлений, тяжелым течением, продолжительность жизни в этом случае около 2,5 лет.

Проявления болезни Вальденстрема

В начале заболевания появляются астения, похудание, ухудшение зрения, могут возникать отеки. Часто наблюдаются кровоточивость, особенно слизистых оболочек. Изменения в костях, как при миеломе, наблюдаются редко.

Увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов — характерные клинические проявления болезни Вальденстрема в отличие от миеломной болезни. Увеличение этих органов обусловлено опухолевыми разрастаниями лимфоидных клеток, при этом, как правило, поражается костный мозг, а иногда и другие органы и ткани.

Картина крови при болезни Вальденстрема

Специфический признак болезни Вальденстрема — накопление в сыворотке крови высокомолекулярного продуцируемого опухолевыми лимфоидными клетками.

Молекула IgM состоит из 10 тяжелых цепей μ, и 10 легких цепей χ и λ, тип I или II с относительной молекулярной массой около 1*106. На электрофореграмме макроглобулины располагаются между γ- и α-фракциями в виде отчетливого гомогенного M-градиента.

У ряда больных (15—20 %) в моче обнаруживается низкомолекулярный белок Бенс-Джонса.

В периферической крови отмечается нарастающая анемия, патогенез которой окончательное не выяснен (замещение кроветворного мозга опухолевыми элементами, кровопотери и др.), нередко — лейкопения с относительным лимфоцитозом. Количество лейкоцитов может быть нормальным и повышенным.

В лейкограмме преобладают лимфоциты и лимфоидные клетки, часто увеличено количество моноцитов. По мере прогрессирования заболевания нарастает тромбоцитопения. СОЭ всегда резко повышена, за исключением случаев криоглобулинемии. В пунктате костного мозга определяется лимфоцитоз, достигающий 60—98 %.

Среди лимфоцитов часто преобладают клетки крупных генераций с плазматизированной цитоплазией, а также клетки моноцитоидного типа, сходные с вироцитами при инфекционном мо- нонуклеозе. В ряде случаев лимфоциты имеют отростчатую цитоплазму, напоминая по своей морфологии клетки при волосатоклеточном лейкозе. Количество плазматических клеток может достигать 15—20 %.

Цитогенетический анализ клеток костного мозга и периферической крови позволяет выявить нарушение количества хромосом (за счет появления большой хромосомы). Некоторые авторы считают ее маркером болезни Вальденстрема (W-хромосома). Однако W-хромосома выявляется не всегда и специфичность ее не доказана.

Основной синдром при болезни Вальденстрема обусловлен гиперпротеинемией с резким повышением вязкости крови, замедлением кровотока, тромбозами, стазами и разрывом мелких сосудов.

Тромбоциты, окутанные белковыми массами, становятся неполноценными, нарушается тромбопластинообразование. Избыток макроглобулинов нарушает процессы свертывания крови на разных этапах. Вязкость крови повышена в большей степени, чем при миеломной болезни.

Здесь также имеет место синдром недостаточности антител, обусловленный теми же причинными факторами, что и при миеломной болезни.

Диагностика болезни Вальденстрема

При диагностике несекретирующей миеломы, кроме данных клиники, структуры глобулинов и наличия гипогаммаглобулинемии, учитываются результаты реакции Кунса с опухолевыми клетками, в которых антииммуноглобулиновой сывороткой выявляются соответствующие параиммуноглобулины.

Обнаружение моноклоновой гипермакроглобулинемии типа IgM (не менее 10—15 % общего белка сыворотки крови) на фоне клинической картины заболевания и морфологических изменений свидетельствует о болезни Вальденстрема.

Существенную помощь в выявлении и идентификации макроглобулинемии может оказать аналитическое ультрацентрифугирование сывороточных белков, позволяющее определить количество и молекулярную массу макроглобулинов.

Метод иммуноэлектрофореза с моноспецифической антисывороткой менее надежен, так как часто макроглобулин остается на месте нанесения.

Перед иммуноэлектрофорезом обычно проводится электрофорез сыворотки крови и мочи.

В сыворотке крови при болезни Вальденстрема между γ- и β-глобулинами обнаруживают M-градиент, в моче при наличии белка Бенс-Джонса получают феномен изолированной глобулинурии.

Источник: https://medicalhandbook.ru/diagnostika/krov-i-krovetvorenie-opisanie-diagnostika-analiz-boleznej-i-rasstrojstv/gemoblastozy-opukholi-kletok-krovi/3258-bolezn-valdenstrema.html

Болезнь Вальденстрема — признаки и симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Вальденстрема

Болезнь Вальденстрема (макроглобулинемический ретикулез/ ретикулолимфоматоз, макроглобулинемия Вальденстрема) – злокачественное новообразование в костном мозгу, состоящее из лимфоцитов и плазмоцитов.

Это системное заболевание кроветворящей системы человека проявляется неопластической пролиферацией компонентов иммунной клеточной системы с преимущественной локацией в костном мозгу, частичной – в селезенке, лимфатических узлах, других тканях и органах.

Болезнь Вальденстрема проявляется также усиленной продукцией на клеточном уровне макроглобулина IgM.

Начальные этапы заболевание по симптоматике схожи с хроническим лимфолейкозом (злокачественным новообразованием, состоящим из зрелых лимфоцитов). Отличить БВ от ХЛ можно по гиперпродукции белка класса IgM. Повышенное содержание макроглобулина в крови увеличивает его вязкость, что провоцирует тромбозы кровеносных сосудов и развитие местных инфарктов.

Болезнь Вальденстрема

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.